Sinh lý nội tiết tuyến thượng thận, nói đến tuyến thượng thận thì quá là nhiều cái để nói nhưng các chị em ngày nay ít ai biết về nội tiết tuyến thượng thận.
Liệu tiết tuyến thượng thận thường xảy ra ở các chị em nói lên điều gì, hãy xem qua bài này cùng Suckhoelamdep.vn để biết thông tin chính xác nhất.
Bệnh tăng sản của tuyến thượng thận thường là bẩm sinh (Congenital adrenal hyperplasia – CAH) được xem là bệnh di truyền, biểu hiện chính của bệnh là tình trạng dẫn đến rối loạn tổng hợp hormon vỏ của thượng thận.
1. Cơ chế gây bệnh
Tuyến thượng thận thông thường thì gồm hai tuyến nhỏ, có hình dáng bẹt, cao 2 -5 cm , rộng 3-5 cm, nặng khoảng 4-6 gram, chúng thường nằm úp ngay phía trên thận.
Gồm 2 phần: phần vỏ (80%) và phần tủy (20%)
Có khoảng hơn 50 steroid được chiết xuất từ thành phần của vỏ thượng thận, nhưng chỉ có khoảng hơn 10 chất có hoạt tính hormon chia làm 3 nhóm chính:
- Hormon có trong chuyển hóa đường (Glucocorticoid): Gồm Cortisol, cortison và corticosterone. Các hormon này thông thường ó 21 carbon (C) và có oxy ở C11 nên chúng còn gọi là 11- oxysteroid.
- Hormon có trong chuyển hóa muối nước (Mineralocorticoid): Gồm Aldosteron, 11-desoxycorticosterone (DOC). Các hormon này thường có 21C, được tập trung bài tiết từ lớp cầu của vỏ thượng thận.
- Hormon sinh dục vỏ thượng thận: Gồm dehydroepiandrogen (DHEA) androstendion, 17 cetoandrostendion (androstentrion) và 11 β-hydroxyandrostendion. Nhóm này có khoảng hơn 19 carbon.
2. Phân loại tăng sản tuyến thượng thận bẩm sinh
Tăng nhanh sản thượng thận thuộc bẩm sinh cơ bản: là dạng khá là phổ biến, được phân thành 2 nhóm nhỏ được xem là thể mất muối và thể có biểu hiện nam hóa.
Tăng nahnh sản thượng thận thuộc bẩm sinh không cơ bản: khi sinh ra đứa trẻ vẫn rất khỏe mạnh và bình thường, sẽ chỉ xuất hiện các tình trạng triệu chứng của bệnh tăng sản thượng thận ngay ở giai đoạn sau của cuộc đời.
Tần suất:
Thể cổ điển (cơ bản) thường nặng sẽ xảy ra khoảng 1/15.000 trẻ sinh sống. Người nếu mang mầm bệnh (gen lặn) khoảng 1/60. Thể mất muối thông thường chiếm 67%, thể không mất muối thông thường chiếm 33%.
Tần suất của người mắc bệnh thể không điển hình (không cơ bản) rơi vào khoảng 1/1.000 trẻ sinh sống trong những người thuộc dòng da trắng. Thể không điển hình này thường chỉ xảy ra ở một vài chủng tộc nào đó, có thể là người có nguồn gốc đến từ Châu Âu.
